Çocukluk Disintegratif Bozukluğu ( Heller Sendromu )

Çocukluk Disintegratif Bozukluğu Nedir?

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu (CDD), otizme benzeyen gelişimsel bir bozukluktur . En az iki yıllık normal gelişim ile karakterizedir, ardından on yaşından önce dil, sosyal beceri ve motor becerilerinin kaybolması izler. Çocukluk çağı disintegratif bozukluğun diğer isimleri Heller sendromu, bunama infantilis ve parçalayıcı psikozdur.

Avusturyalı bir eğitimci olan Thomas Heller, ilk olarak 1908’de çocukluk çağı disintegratif bozukluğunu tanımlamıştır. Bu rahatsızlık, çocuğun gelişiminin birçok farklı alanını etkileyen karmaşık bir bozukluktur. Yaygın gelişimsel bozukluklarla (PDD) gruplandırılır ve daha iyi bilinen ve daha sık görülen otizm bozukluğuyla ilişkilidir .

Başlangıçta çocukluk çağı disintegratif bozukluğu kesin olarak bir tıbbi bozukluk olarak kabul edilmedi ve tanımlanabilir başka tıbbi nedenlere bağlı olduğuna inanıldı. Araştırmacılar bildirilen Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu vakalarını gözden geçirdi ve bozukluğun tüm oluşumlarını açıklayan spesifik tıbbi veya nörolojik bir neden bulunamadı . Bu nedenle, 1994 yılında Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu, Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve Sayımsal El Kitabı veya DSM-IV’ün dördüncü baskısına dahil edilmiştir . Tanısal ve İstatistiksel El Kitabı , Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada’daki ruh sağlığı uzmanları tarafından sunulan standart referans çalışmadır.

Çocukluk Çağı Disintegratif Bozukluğu Nedenleri

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğunun nedeni bilinmemektedir. Ancak araştırma bulguları, beynin nörobiyolojisinde ortaya çıkabileceğini düşündürmektedir . Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu tanısı alan çocukların yaklaşık yarısında anormal bir elektroensefalogram ( EEG ) vardır. EEG’ler, sinir iletimi (beyin dalgaları) tarafından üretilen beyindeki elektriksel aktiviteyi ölçer. Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu bazen nöbetler ile ilişkilidir. Bu hastalık zaman zaman, beynin lökodistrofi ve Schilder hastalığı olarak teşhis edilen bu tür tıbbi bozuklukları ile ilişkilidir; Ancak hiçbir hastalık, beyin kusuru, bozukluk veya durum, tüm semptomları ve tüm vakaları açıklayamaz. Araştırma, bu bozukluğun nadir görülmesi nedeniyle engellenmektedir.

Çocukluk Çağı Disintegratif Bozukluğu Belirtileri

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu olan çocuklar tüm alanlarda en az iki yıllık normal gelişime sahiptir. Dil anlama, konuşma, büyük ve küçük kasların kullanımında beceri ve sosyal gelişim bu süre içerisinde normal ilerler. Bu normal büyüme döneminden sonra çocuk edindiği becerileri kaybetmeye başlar. Bu kayıp genellikle üç ila dört yaş arasında gerçekleşir, ancak on yaşına kadar herhangi bir zaman olabilir.

Beceri kaybı kademeli olabilir, ancak daha sıklıkla altı ila dokuz aylık bir sürede hızla ortaya çıkar. Geçiş, anksiyete, kışkırtıcı öfke veya ajitasyon gibi, davranışlarda açıklanamayan değişiklikler ile başlayabilir. Davranışsal değişiklikler, iletişim, sosyal ve motor becerilerin kaybolması ile takip edilir. Çocuklar konuşmayı bırakabilir veya tek kelimelere dönebilir. Genellikle bağırsak ya da mesane kontrolünü kaybeder ve yetişkinlerle ya da diğer çocuklarla sosyal etkileşimi reddederek kendi içlerine çekilirler. Yinelenen faaliyetler yapabilirler ve çoğu zaman bir etkinlikten diğerine geçerken sorun yaşarlar.

Bu şekilde, çocukluk çağı disintegratif bozukluğu, otizme benzer. Ancak otizmde, daha önce edinilen beceriler genellikle kaybolmaz. Otizm ve Yaygın Gelişim Bozuklukları Elkitabı’na göre, çocukluk çağı disintegratif bozukluğuna sahip çocukların neredeyse tamamı konuşma ve sosyal becerileri kaybetmektedir. % 90’ı kendi kendine yardım becerilerini kaybeder (kendilerini beslemek, yıkamak ve tuvalet ihtiyacını karşılayamaz); ve tekrarlayan aktiviteler geliştirir. Bir süre sonra, gerileme durur, ancak çocuk genellikle kaybedilen becerileri geri kazanmaz.

Demografik

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu, otizmden çok daha az görülen nadir bir hastalıktır. 100.000 çocuktan yaklaşık 1’inin bu hastalığa olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte, bozukluğun yetersiz teşhis edilmesi mümkündür. Uzun zamandan beri, bu hastalığın erkek ve kız çocuklarında eşit olarak gerçekleştiği düşünülmüştür. Daha yeni araştırmalar, erkeklerde yaklaşık dört kat daha yaygın olduğunu ve çocukluk çağı disintegratif bozukluğu tanısı konan birçok kız çocuğunun aslında Rett bozukluğuna sahip olduğunu, çocukluk çağı disintegratif bozukluğu belirtilerinin çoğunu paylaştığını ancak hemen hemen her zaman kızlarda meydana geldiğini düşündürmektedir.

Çocukluk Çağı Disintegratif Bozukluğu Teşhisi

Bu rahatsızlık çocuğun yakınlarından, çocuğun daha önce edindiği beceriler hakkında bilgi alınarak teşhis edilir. Doktor öncelikle çocuğa epilepsi veya diğer tıbbi durumları dışlamak için tıbbi muayene verecektir. Kafa travması veya beyin tümörünü dışlamak için beyiin tomografisi çekilebilir. Tıbbi muayeneleri ve testleri takiben hasta, çocuk ve ergenlerin tedavisinde uzmanlaşmış bir uzmana yönlendirilecektir . Psikiyatrist daha sonra çocukluk çağı disintegratif bozukluğunun ayırıcı tanısını yapacaktır .

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu tanısı koymak için, bir çocuk aşağıda listelenen alanlardan en az ikisinde kayıp veya gerileme göstermelidir. Genellikle kayıplar ikiden fazla alanda ortaya çıkar. Bunlar:

Alıcı dil becerileri (dil anlayışı)
Anlamlı dil becerileri (konuşulan dil)
Sosyal veya kendi kendine yardım becerileri
Akranlarla oynamak
Motor becerileri
Bağırsak veya mesane kontrolünün olup olmadığı

Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu olan çocuklar diğer insanlarla konuşmaya başlayamazlar ve genellikle sözel olmayan sinyaller (gülümsemeler, jestler, başını sallamak vb.) ile iletişim kurmazlar. Ayrıca oyun oynamaya ve diğer insanlarla ilişkilere olan ilgilerini kaybederler. Başlarını yukarı ve aşağı sallamak veya diğer tekrarlanan hareketler gibi garip tekrarlayıcı davranışlarda bulunabilirler. Bu değişiklikler genel bir tıbbi durum veya başka bir teşhis edilmiş ruhsal bozukluktan kaynaklanmamalıdır.

Bu rahatsızlık, otizmden ve Rett hastalığı gibi diğer spesifik gelişimsel bozukluklardan ayırt edilmelidir. Aynı zamanda şizofreniden de ayırt edilmelidir . Bu rahatsızlık ve diğer bozukluklar arasındaki farklılıklardan biri, çocukluk çağı disintegratif bozukluğu tanısı konması için, bir çocuğun beceri kaybı yaşanmadan en az iki yıl önce normal bir şekilde gelişmesi ve kaybın on yaşından önce gerçekleşmesidir. Ebeveynlerin çocuğun gelişimi hakkındaki raporları, bebek kitaplarındaki kayıtları, çocuğun çocuk doktoru tarafından tutulan tıbbi kayıtları ve ev video çekimleri genellikle yaşamın ilk iki yılında normal gelişmeyi belgelemek için kullanılır.

Çocukluk Çağı Disintegratif Bozukluğu Tedavisi

Bu hastalığın tedavisi, otizm için olan tedaviye çok benzemektedir. Vurgu erken ve yoğun eğitim müdahalelerine dayanmaktadır. Çoğu tedavi davranışa dayalı ve yüksek düzeyde yapılandırılmıştır. Ebeveynlerini çocuğun evde tedavi edilmesini destekleyecek şekilde eğitmek genellikle genel tedavi planının bir parçasıdır. Konuşma ve dil terapisi, mesleki terapi, sosyal beceri gelişimi ve duyusal entegrasyon terapisi, her bir çocuğun ihtiyaçlarına göre kullanılabilir.

Bu hastalığa sahip olan bir çocuğa sahip aileler sıklıkla kendilerini çok stresli bulurlar. Bakıcılara yönelik pratik talepler yüksektir ve aile üyeleri üzerinde duygusal çöküntülere sebep olabilir. Özellikle büyük şehirlerin dışında bu rahatsızlığa sahip bir çocuğa hizmet sunmak için uygun hizmet sağlayıcıları bulmak bazen zordur. Aileler için destek grupları , tecrit ve hayal kırıklıklarını azaltmaya yardımcı olabilir. Bu rahatsızlık nadir olduğu için otizm destek grupları işe yarayabilir.

Prognoz

Bu hastalığa sahip çocukların prognozu çok zayıftır; Otizmli çocukların prognozundan daha kötüdür. Beceriler kaybedildikten sonra, genellikle geri kazanılmazlar. Bozukluk tanısı konan çocukların sadece% 20’si cümlelerle konuşma yeteneğini kazanmaktadır. Çocukluk çağı disintegratif bozukluğu olan yetişkinlerin çoğu, tam zamanlı bakıcılara bağımlıdır ya da kurumsallaşmışlardır.

Önleme

CDD’nin nedenleri bilinmediğinden, bu bozukluğu önlemek için bilinen herhangi bir yol yoktur.